講座 図解病態のしくみ 膠原病・5
強皮症
熊谷 安夫
1
1都立墨東病院・内科
pp.2544-2550
発行日 1990年12月10日
Published Date 1990/12/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402900652
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強皮症は全身性強皮症(進行性全身性硬化症:以下PSS)と,限局性強皮症(localized scleroderma,morphea)とに大きく分類される.これらの疾患は組織学的には共通する点も多いが,臨床的にはかなり異なっている.以下PSSに限定し,発症に影響を及ぼす要因とくに環境因子,抗核抗体などの免疫異常,血管病変および結合組織の代謝異常,動物疾患モデルについて研究の現況を述べる.
PSSは皮膚および関節滑膜,筋肉,消化管,肺,心,腎などの全身結合組織の線維化,変性を特徴とする中年女性に多い疾患である.病理組織では,早期に炎症所見があり,極期には真皮結合組織の増生に基づく皮膚の肥厚がみられる.またレイノー現象に代表される全身の血管閉塞病変もきわめて重要である.
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