Japanese
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今月の主題 出血傾向の新知識
知っておきたい出血性素因
異常フィブリノーゲン血症
井出 望
1
1徳島大第1内科
pp.916-917
発行日 1975年5月10日
Published Date 1975/5/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402206034
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- Abstract 文献概要
異常フィブリノーゲン血症（congenital dysfibrinogenemia）はフィブリノーゲン分子のアミノ酸配列異常などフィブリノーゲン分子構造の異常ないしはフィブリンモノマーの重合が完全でないため，凝固能をもたないフィブリノーゲンが血中にみられる遺伝子性血液疾患と考えられ，男女両性に出現する．本症でのフィブリノーゲンはトロンビン時閥が延長し，トロンビン凝固性フィブリノーゲンは低値であるが，免疫測定法などで得られるフィブリノーゲンは正常値を示す，近年，後天的にもある種の肝疾患（primary hepatocellular carcinoma，acute liver failure，chronic hepatitisなど）の場合にフィブリノーゲンの異常（フィブリンモノマー重合異常など）がみられたとの報告がある．
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