Japanese
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今月の主題 浮腫をどう診るか
診断に迷う病態・頭のすみに置きたい疾患
systemic capillary leak syndrome(Clarkson症候群)
柴垣 有吾
1
1聖マリアンナ医科大学病院腎臓高血圧内科
pp.2044-2045
発行日 2008年11月10日
Published Date 2008/11/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402103605
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- Abstract 文献概要
- 参考文献 Reference
疾患概念・病態
systemic capillary leak systemic capillary leak syndrome(SCLS)は1960年にClarksonらにより初めて報告された疾患概念であり，Clarkson症候群とも呼ばれる．SCLSは血管壁の蛋白透過性亢進のため，血管内の膠質浸透圧が維持できないために，体液の血管内から間質へのシフトを引き起こし，全身の浮腫や胸腹水を生じ，また，血管内容量の極度の減少によって，血管内容量減少性ショックをきたす．血管壁の蛋白透過性亢進のメカニズムは未だ不明であるが，パラプロテイン血症の合併が多く，サイトカインの急激な放出(サイトカインストーム)によっても同様の病態が観察される点から，何らかの循環液性因子の関与が示唆されている．
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