Japanese
English
今月の特集 出血と凝固異常
先天性プラスミノゲンアクチベータインヒビター1欠乏症
Congenital plasminogen activator inhibitor-1 (PAI-1) deficiency
岩城 孝行
1
,
梅村 和夫
1
,
鈴木 優子
2
,
浦野 哲盟
1,3
1浜松医科大学医学部薬理学講座
2浜松医科大学医学部医生理学講座
3静岡社会健康医学大学院大学
キーワード：
プラスミノゲンアクチベータインヒビター1欠乏症
,
PAI-1欠乏症
,
致死的出血傾向
,
PAI-1検査の検出限界
,
改良型ユーグロブリン分画溶解時間法の有用性
,
mECLTの有用性
,
出血性線溶異常症
Keyword:
プラスミノゲンアクチベータインヒビター1欠乏症
,
PAI-1欠乏症
,
致死的出血傾向
,
PAI-1検査の検出限界
,
改良型ユーグロブリン分画溶解時間法の有用性
,
mECLTの有用性
,
出血性線溶異常症
pp.184-189
発行日 2025年2月15日
Published Date 2025/2/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.048514200690020184
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Point
●プラスミノゲンアクチベータインヒビター1（PAI-1）欠乏症は後出血を特徴とする致死的な出血傾向を示す．
●通常の凝固線溶検査では異常を示さない．
●外注検査でのPAI-1の検出感度未満は技術的な検出限界であり，PAI-1欠乏を意味しない．
●PAI-1機能検査には改良型ユーグロブリン分画溶解時間法（mECLT）が有効であり，今後は出血性線溶異常症におけるPAI-1欠乏症のスクリーニングに使用される予定である．
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