福山型先天性筋ジストロフィーの不眠合併例

福山型先天性筋ジストロフィー（Fukuyama congenital muscular dystrophy：FCMD）は，FKTNを原因遺伝子とする常染色体劣性遺伝性疾患である^1）．坐位までの運動発達にとどまることが多く，脳奇形を伴う．中等度以上の知的障害を合併し，約半数で熱性けいれんやてんかんを認める．FCMDにおいて，不眠もまた，しばしば経験される合併症の一つである．眠れない児は，かまってほしいがために夜間に騒ぎ，周囲の介護者を巻き込むことが少なくない．一方で，その実態についての報告は乏しく，対応は症例ごとに手探りとなっているのが現状と考えられる．我々は，2013年に当科通院中のFCMD症例に合併した不眠についてまとめ，その頻度や睡眠薬の使用について明らかにした^2）．その後，9年間が経過し，小児適応のある新規睡眠薬も上市されたため，今回，改めて検討を行った．本稿では，まず不眠合併例の症例を呈示した後，当科通院中のFCMD症例について，最近の実態をまとめる．