特発性間質性肺炎と膠原病性間質性肺炎―その類似性と相違点

Similarities and differences in idiopathic interstitial pneumonias and interstitial lung disease in connective tissue disease

特発性間質性肺炎(IIPs)とは，原因を特定しえない間質性肺炎の総称であり組織分類を主体に7つの疾患に分類されている．IIPsの中で，特発性肺線維症は最も多く，症状出現から中間生存期間が3～4年と予後不良で，他疾患との鑑別が重要である．膠原病に伴う間質性肺炎における組織分類については，IIPsでの分類に準じて行われているのが現状である．組織型ではNSIP patternが最も多く，IIPsと比較して多彩な組織所見を呈する場合があり，IIPsと異なり組織分類の予後推定における有用性は明らかではない．また，膠原病の疾患ごとでの間質性肺炎の特徴も報告されている．予後不良の病態を含む特発性，膠原病性の間質性肺炎に対する，治療戦略のさらなる検討が必要である．

The ATS/ERS Idiopathic Interstitial Pneumonias (IIPs) Classification defined seven specific entities in 2002, and provided standardized terminology and diagnostic criteria.　In IIPs, differentiation of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) from other forms of IIPs is especially important because IPF is a frequent form of chronic, progressive and fatal fibrosing interstitial pneumonia of unknown cause.

Patients with a connective tissue disease (CTD) are susceptible to respiratory involvement which causes interstitial pneumonia, especially NSIP.　When the lungs are affected, an increasing mortality and morbidity in CTD occurs.　The present review focuses on similarities and differences in IIPs and interstitial pneumonia in CTD, including an overview of recent advances.