MDSのリスク分類

骨髄異形成症候群(myelodysplastic syndromes；MDS)は難治性血球減少を特徴とする疾患群であり，その本質は未分化造血幹細胞のクローン性異常と考えられている。MDSの病因は単一ではなく，さまざまな遺伝子異常によって引き起こされるヘテロな疾患と考えられ，病態や予後は症例ごとに大きく異なる。このため1982年のFABグループ(The French-American-British Co-operative Group)によるMDS概念の発表以来1)，できるだけ正確に臨床像を把握するため，さまざまな予後予測モデルが提唱されてきたが，現在では国際予後スコアリングシステム(international prognostic scoring system；IPSSあるいはIPSS-R)によるリスク判定が一般的である。そこで，本稿では本システムを用いたリスク分類について，その特徴および利用法を最近の知見を交えて解説する。「KEY WORDS」MDS／IPSS-R／リスク分類