特集 小児血管炎診療の基礎と臨床―IgA血管炎や川崎病だけではない多様な全身性疾患群―
Ⅲ．各血管炎の病態と診療
Behçet病
森 雅亮
1
1東京科学大学生涯免疫医療実装講座
キーワード：
human leukocyte antigen（HLA）
,
皮膚粘膜症状
,
ぶどう膜炎
,
不全型
,
血管型
Keyword:
human leukocyte antigen（HLA）
,
皮膚粘膜症状
,
ぶどう膜炎
,
不全型
,
血管型
pp.1211-1215
発行日 2025年9月1日
Published Date 2025/9/1
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000001801
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SUMMARY
▷Behçet病は，反復する口内炎，皮膚症状，外陰部潰瘍，ぶどう膜炎を特徴とし，炎症の増悪と寛解を反復する慢性疾患である．
▷わが国では，「厚生労働省 ベーチェット病診断基準」が用いられることが多い．
▷遺伝的素因，誘因としての感染症，免疫系および炎症反応制御の異常など複数の要因が関与していると考えられるが，病因はいまだ不明である．
▷小児では，診断の数年前より口腔潰瘍をみとめ，その後他の症状が出現して診断に至る症例が多い．
▷血管病変は男性に多く，また重症化しやすい肺の血管病変も男性に現れやすいことが知られている．
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