Behçet病

内科診療に役立つ国内外のガイドライン

　Behçet's病（BD）は，1937年にトルコのイスタンブール大学皮膚科教授のHulsi Behçetによって提唱された疾患である．現在では再発性口腔内アフタ性潰瘍，外陰部潰瘍，皮膚症状，眼症状の4つを主徴とする慢性再発性全身性疾患として，表1のような症状が知られている．地域的な分布をみると，日本をはじめとした東アジア，中近東，地中海沿岸諸国などのシルクロードに沿った地域での罹患頻度が高く，ヨーロッパ北部や米国その他の地域では少ないため，シルクロード病とも呼ばれる．好発年齢は20～30歳台にピークがあり，思春期前および50歳以降での発症は稀とされる．男女比は1：1で差はないものの，男性のほうが重篤な傾向にある．本邦からの報告では，男性では眼病変や神経病変が，女性では陰部潰瘍や関節炎の頻度がやや高くなるとされる^1）．表2のように本邦からは3つ，海外からは1つのガイドラインが発表されており，特に本邦のガイドラインでは病態，疫学，症状，検査，診断・鑑別，治療について詳細に記載されている．本稿では，その活用法，限界，国内外の相違点について，下記に質問形式にてまとめる．