特集 それってほんとにITP？
Ⅱ．ITPと鑑別すべき血液・免疫疾患
Kasabach-Merritt現象（症候群）
小関 道夫
1
1岐阜大学大学院医学系研究科小児科学
キーワード：
血管性腫瘍
,
Kaposi肉腫様血管内皮細胞腫（血管内皮腫）
,
房状血管腫
,
播種性血管内凝固症候群
,
シロリムス
Keyword:
血管性腫瘍
,
Kaposi肉腫様血管内皮細胞腫（血管内皮腫）
,
房状血管腫
,
播種性血管内凝固症候群
,
シロリムス
pp.551-558
発行日 2024年5月1日
Published Date 2024/5/1
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000001016
- 有料閲覧
- 文献概要
- 1ページ目
- 参考文献
SUMMARY
▷Kasabach-Merritt現象はKaposi肉腫様血管内皮腫と房状血管腫により起こる血小板減少，凝固異常．
▷腫瘍内の血管内皮に血小板が補足され，活性化された血小板によりフィブリン血栓が生じ，進行するとDICとなる．
▷発症すると病変が急激に増大し，暗赤色で硬い腫瘤となる．出血傾向を反映し血管腫周囲や全身に紫斑が出現することもある．
▷診断は典型的な例では容易だが，乳幼児にみとめる別の血管腫・血管奇形等と鑑別が必要な場合もある．
▷治療はステロイド，ビンクリスチンなどの薬物療法が優先されるが，最近はシロリムスの有効性が注目されている．
Copyright © 2024, SHINDAN TO CHIRYO SHA,Inc. all rights reserved.
