慢性活動性EBウイルス病の病態とその最新知見

Pathogenesis of chronic active Epstein-Barr virus disease ――Recent insights and advances

　慢性活動性EBウイルス病（CAEBV）は，エプスタイン・バール・ウイルス（EBV）に感染したT細胞またはNK細胞がクローン性に増殖するまれな疾患である．WHO分類第5版では，EBV陽性T/NK細胞リンパ増殖症の一病型として位置づけられており，高悪性度リンパ腫へ進展することもある．一方で，発熱や肝障害などの炎症症状を主徴とし，血球貪食性リンパ組織球症（HLH）を合併して致命的な経過をたどることも少なくない．近年，EBV感染細胞の起源，EBVゲノム異常，体細胞遺伝子異常，免疫異常および炎症病態に関する知見が蓄積され，CAEBVの病態理解は大きく進展している．また，これらの病態解明を背景として，JAK1/2阻害薬（ルキソリチニブ）やPD-1阻害薬など新たな治療戦略の開発も進められている．本稿では，CAEBVの病態形成に関する最新の知見を概説するとともに，病態理解に基づく治療戦略の現状と今後の展望について考察する．