ミトコンドリアにおけるタンパク質合成異常による貧血発症のメカニズム

Mechanism of anemia linked to mitochondrial protein synthesis deficiency

ミトコンドリアにおけるタンパク質合成

　生体を構成するタンパク質は，DNAに刻まれた遺伝情報をもとにリボソームや転移RNA（tRNA）の働きによって合成される．その大部分は細胞質において合成されるが，エネルギー産生をつかさどる細胞内小器官であるミトコンドリアは独自のDNAやリボソーム，tRNAを持ち，ごく一部のタンパク質はミトコンドリアにおいて合成される．このミトコンドリアで合成されるタンパク質はミトコンドリアにおけるエネルギー産生を担うタンパク質複合体である呼吸鎖複合体を構成しており，その合成異常は細胞におけるエネルギー産生の異常につながることが知られている．