骨髄増殖性腫瘍に伴う血栓症と出血

Thrombosis and bleeding associated with myeloproliferative neoplasms

　骨髄増殖性腫瘍（MPN）のなかでも，真性多血症（PV），本態性血小板血症（ET）は高頻度に動静脈血栓症を合併するとともに，一部の患者では出血が認められる．これらの疾患では血球増多による量的異常のみならず，血球および血管内皮細胞の機能的異常や炎症を促進する状態が相互に作用することで血栓症の発症につながる．また，後天性フォン・ヴィレブランド症候群（AVWS）はPV，ETの出血性合併症の主たる原因と考えられ，ETでは血小板数が多いほど止血活性の高い高分子量フォン・ヴィレブランド因子マルチマー（HMW-VWFMs）の欠損が強くみられる．治療は主に血栓症の予防を目的として，リスク分類に基づいて選択される．一部にAVWSを合併し出血リスクの高い患者が存在するため，特に血栓症の低リスク群に対して抗血小板薬を使用する際には注意を要する．細胞減少療法による血球数の制御はAVWSの改善にも寄与し，血栓症に加えて出血のリスク低減にも有効とされる．