抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎に伴う間質性肺疾患における新たな予後予測マーカーの開発 -――血清インターフェロン-λ3

Serum IFN-λ3：A novel biomarker in anti-MDA5 antibody-positive DM-ILD

多発性筋炎/皮膚筋炎に伴う間質性肺疾患

　多発性筋炎（polymyositis：PM）/皮膚筋炎（dermatomyositis：DM）は，特発性炎症性筋疾患（idiopathic inflammatory myopathy：IIM）の中に分類され，骨格筋の炎症と筋力低下を特徴とする自己免疫性疾患である．ヘリオトロープ疹，ゴットロン丘疹/徴候など特徴的な皮疹を認める場合はDM，皮疹を伴わない場合はPMと診断される．PM/DMは筋外症状を呈することが知られており，間質性肺疾患（interstitial lung diseases：ILD）はPM/DMの半数以上に合併して予後に深く関連する重要な筋外病変である．PM/DMに伴うILD（PM/DM-ILD）では，抗ARS（aminoacyl tRNA synthetase）抗体や抗MDA5（melanoma differentiation-associated gene 5）抗体を主体とする筋炎特異的抗体が80％程度に検出される．なかでも，抗MDA5抗体はDMに特異的に検出され，PM/DM-ILDの約30～40％で陽性となる^1,2）．抗MDA5抗体陽性DM-ILDでは，急速にILDが悪化して重症化し致死的となることも少なくない^3）．そのため，抗MDA5抗体陽性DM-ILDの治療管理において，疾患の重症度や予後を適切に評価できる指標の確立が望まれている．