乳房外パジェット病の臨床と研究の最前線

Clinical and research advances in extramammary Paget disease

　乳房外パジェット病（EMPD）は主に高齢者の外陰部に生じる皮膚がんである．アポクリン腺の多い部位に好発し，肛門周囲や腋窩に発生することもある．早期には紅斑を呈し，次第にびらんを伴う局面となり，進行すると局面内に結節を生じる．多発することがまれでなく，診断に際し丁寧な視診が重要である．欧米での発生が少ないためUICC（Union for International Cancer Control）の病期分類は存在しないが，わが国では予後予測に有用と考えられるTNM分類案が提案されており，2個以上のリンパ節転移を認めるstage ⅢB以上の症例では有意に予後が不良であった．治療の第一選択は外科的切除である．進行期における化学療法は十分確立していないが，化学療法の有効例は集積されつつある．2024年に抗PD（programmed death）-1抗体薬の適応拡大が承認され，根治切除不能な進行・再発の本症に対しても使用可能になった．近年，ゲノム解析も行われ，治療標的の探索が進められている．