表皮の個細胞壊死が著明であった成人発症Still病

＜症例のポイント＞成人発症Still病は、発熱、関節症状、皮疹を主症状とする原因不明の全身性炎症性疾患である。成人発症Still病の皮疹は、定型疹と種々の非定型疹が報告されている。定型疹は病理組織学的には特異的所見は得られにくいが、非定型疹は不全角化や表皮の個細胞壊死が特徴的である。そう痒のある非定型疹はpersistent pruritic eruptions(PPE)とされ、治療抵抗性のことがある。