特集 小児の皮膚病・炎症性
臨床例
22q11.2欠失症候群の児に生じたStevens-Johnson症候群
盛山 吉弘
1
,
藤原 明子
,
齋藤 可奈
,
黒澤 信行
,
渡部 誠一
1茨城県厚生農業協同組合連合会総合病院土浦協同病院 皮膚科
キーワード:
Dexamethasone
,
Methylprednisolone
,
Prednisolone
,
Stevens-Johnson症候群
,
鑑別診断
,
Fluorescence in Situ Hybridization
,
ヒト第22染色体
,
皮膚疾患-ウイルス性
,
パルス療法(薬物療法)
,
22q11欠失症候群
Keyword:
Diagnosis, Differential
,
Chromosomes, Human, Pair 22
,
Dexamethasone
,
Methylprednisolone
,
Prednisolone
,
Stevens-Johnson Syndrome
,
Skin Diseases, Viral
,
In Situ Hybridization, Fluorescence
,
Pulse Therapy, Drug
,
22q11 Deletion Syndrome
pp.939-942
発行日 2014年10月1日
Published Date 2014/10/1
DOI https://doi.org/10.24733/J01268.2015024182
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<症例のポイント>・22q11.2欠失症候群の児に生じたStevens-Johnson症候群(SJS)を経験した。・四肢末梢、とくに手掌、足底の粟粒大紅斑から始まり、次第に近位に増数、拡大するとともに個疹は虹彩状となり、表皮変化を伴うようになった。眼、口、外陰部粘膜にびらんを形成し、最終的にSJSと診断した。・臨床経過、検査結果などから、herpes virus-associated erythema multiforme(HAEM)が先行し、薬剤の関与によりSJSに進展したと考えた。・22q11.2欠失症候群は、胸腺低形成を伴うことのある疾患であるが、自験例ではリンパ球数、機能ともに明らかな異常はみられなかった。
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