隆起性皮膚線維肉腫

＜症例のポイント＞隆起性皮膚線維肉腫(dermatofibrosarcoma protuberans、以下、DFSP)は遠隔転移をおこすことはまれであるが、しばしば局所再発を繰り返す中等度悪性の皮膚間葉系腫瘍である。DFSPの多くは限局性の隆起性病変を形成する。DFSPの病理組織学的所見は核異型の乏しい紡錘形の腫瘍細胞が花むしろ状に配列し、真皮から皮下組織にかけて蜂巣状に浸潤する。DFSPの細胞遺伝学的特徴はCOL1A1-PDGFBの融合遺伝子がみられる。自験例では臨床症状および病理組織学的所見からDFSPと診断し、さらにRT-PCRによりCOL1A1-PDGFBの融合遺伝子も確認した。治療は広範囲切除と術後の皮膚欠損部にvacuum-assisted closure(V.A.C.)ATSシステム療法を行った。