一部粘液性変化を伴った隆起性皮膚線維肉腫

＜症例のポイント＞一部myxoid areaを伴う隆起性皮膚線維肉腫(以下、DFSP)を報告した。自験例は大部分が典型的なDFSPの像を呈したため診断に難渋することはなかったが、myxoid areaが大部分もしくはすべてを占めるmyxoid DFSPは非常にまれであり、診断が困難になる。myxoid DFSPの臨床像および予後を典型的なDFSPと比較した。また診断の手がかりとなるmyxoid DFSPの病理組織学的所見、CD34染色、COL1A1-PDGFB融合遺伝子についてまとめた。myxoid DFSPは典型的なDFSPに比べ、好発年齢や性別は同様であるが、好発部位が異なる。予後はわずかに良好ではないかと考えられる。CD34染色、COL1A1-PDGFB融合遺伝子は典型的なDFSPと同様に診断の手がかりとなる。