紅斑性天疱瘡

＜症例のポイント＞顔面に限局する痂皮、鱗屑を付着する紅斑局面を呈した紅斑性天疱瘡(pemphigus erythematosus、以下、PE)の1例を経験した。本症では全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus、以下、SLE)、胸腺腫などの合併症が知られているが、自験例ではいずれも発見されなかった。入院でステロイドの内服投与を行ったところ、抗デスモグレイン(desmoglain、以下、Dsg)1抗体価の低下と皮疹の改善がみられたが、ステロイド精神病と思われる副作用が出現したため、減量を余儀なくされた。自験例では免疫抑制剤(アザチオプリン)の併用療法が内服ステロイドの減量に有用であった。