先天性高インスリン血症

はじめに

　先天性高インスリン血症（congenital hyperinsulinism：CHI）は，先天性のインスリン分泌過多のために低血糖を引き起こす疾患である。通常のケトン産生を伴う低血糖と比べて，高インスリンによる低血糖の特徴は，脳の糖以外での唯一のエネルギー源となるケトンが産生されないため，脳へのダメージがきわめて深刻な点である。このため，発達遅滞やてんかんなど，中枢神経後遺症を残すリスクが高い。低血糖の速やかな改善と再発予防を迅速かつ確実に行う必要がある。