先天性胆道拡張症 戸谷分類の課題―Ⅱ型（憩室型）について―

はじめに

　先天性胆道拡張症（congenital biliary dilatation：CBD）の病型分類として戸谷分類^1）が汎用されているが，これはAlonso-Lejの分類^2）を基に肝内胆管拡張例を別枠とし^3），膵・胆管合流異常（pancreaticobiliary maljunction：PBM）の概念^4）を加味したものである^1）。2015年のCBDの診断基準^5）では，PBMを伴う戸谷分類Ⅰa, Ⅰc, Ⅳ-Aを「狭義の」CBDと位置づけ，PBMを伴わないとされるⅡ，Ⅲ，Ⅳ-B，Ⅴ型をその対象外とした。これにより「狭義の」CBDの定義，病型と治療が整理され，病態が理解しやすくなった。反面，議論の前提として「狭義」と「広義」のCBDを区別する必要が生じている。「CBDの病型分類としての戸谷分類」というときは，「広義の」CBDであり，先述の「CBDの診断基準」といえば「狭義の」CBDである。本特集の話題の一つである「膵・胆管合流異常のない先天性胆道拡張症」というときの「CBD」は，「（広義の）CBD」という具合であり混乱を生じうる。