人工肺サーファクタント補充療法の効果が得られないのはどのような病態なのか

基本的病態

1　基本病因・発症機序・解剖学的背景

　肺サーファクタントは在胎20週頃に胎児肺の肺胞Ⅱ型上皮細胞で生成されるようになり，その生成能や肺胞腔への分泌量は在胎35週頃まで個人差がある。そのため早産児では，肺サーファクタントの産生・蓄積が不十分であり，進行性の肺拡張障害による呼吸窮迫症候群（respiratory distress syndrome：RDS）を発症する。人工肺サーファクタント補充療法は，早産児におけるRDSに対して有効な治療法である。また成熟児においては，重症の新生児一過性多呼吸に伴う出血性肺浮腫や胎便吸引症候群によって引き起こされる二次性サーファクタント欠乏に対しても有効である。しかしなかには，RDSと類似した症状・検査所見を示しながらも人工肺サーファクタントへの反応が不良な疾患があり，その代表的なものとして総肺静脈還流異常，先天感染，遺伝性間質性肺疾患が知られている。本稿ではこれらの疾患について述べる。