自己免疫難聴とは？

はじめに

　自己免疫難聴は内耳における自己免疫異常と考えられていることから，Autoimmune Inner Ear Disease：AIEDと海外では言われており，比較的稀な感音難聴の一種である。1979年にMcCabeによって初めて報告され^1），日本では1981年にKanzakiがSteroid-responsive bilateral sensorineural hearing loss（ステロイド依存性難聴）として報告した^2）。免疫異常かどうか断言できないことから，臨床的には「ステロイド依存」という用語が適切な疾患名に思われるが，ほぼ同じ病態を指していると考えられ，本稿では自己性免疫難聴として扱う。また，近年では，免疫異常に伴う難聴は，ステロイドが効果的な「自己免疫性難聴」と，ステロイドに抵抗性を示す「自己炎症性難聴」の二つに分類されるという概念が提唱されている^3,4）。