ANCA関連血管炎性中耳炎とはどんな病気か？ その治療法は？

はじめに

　ANCA（antineutrophil cytoplasmic antibody）関連血管炎性中耳炎（otitis media with ANCA-associated vasculitis：OMAAV）は，全身性疾患であるANCA関連血管炎（AAV）の一病態として発症する自己免疫性中耳疾患である。AAVは2012年のChapel Hill Consensus Conference（CHCC2012）において小型血管炎に分類され，顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis：MPA），多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis：GPA），好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA）の3疾患が含まれる^1）。OMAAVはこれら3疾患のいずれかの部分症状，あるいは初発症状として出現する。