ANCA陰性であったが人工内耳回避のため治療に至ったANCA関連血管炎性中耳炎症例

はじめに

　ANCA関連血管炎性中耳炎（otitis media with ANCA-associated vasculitis：OMAAV）は，ANCA関連血管炎に伴い難治性中耳炎あるいは進行性感音難聴を生じる疾患である。2015年に診断基準^1）が，2016年に診療の手引き^2）が公表された。しかし，所見に乏しく診断に難渋するケースや，全身疾患としてのANCA関連血管炎の診断基準を満たさず治療適応に悩むケースなど，悩ましい症例は少なくない。