血清ANCA陰性・ANCA関連血管炎性中耳炎の1例

A case of both-ANCA-negative otitis media with ANCA-associated vasculitis

はじめに

　主に小型の血管に発生する抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）関連血管炎（ANCA-associated vasculitis：AAV）の病因は不明であるが，血管内皮細胞障害の病態には炎症性サイトカインやANCAを介した好中球活性化の関与が考えられている。一方，MHCなどの遺伝因子や，抗甲状腺薬・抗菌薬・シリカ（SiO₂）などの環境因子も示唆されている^1）。

　ANCAは1982年Daviesらにより初めて報告され，その後van der WoudeらがWegener肉芽腫症〔多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis：GPA）〕患者25/27検体で血清中ANCA陽性を報告し，ANCAがGPAの病因・診断や活動性の評価に有用であることを示した。1994年には，一次性血管炎の定義や血管炎が主な罹患血管径で分類された（Chapel Hill Consensus Conference：CHCC1994）。2012年には概念・定義・分類を見直す作業や病名変更が行われて，全身型と臓器限局型に分類された（CHCC2012）。全身型AAVには，顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis：MPA），GPA，好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA）が含まれた^1,2）。

　AAVは中耳炎や進行性難聴で初発することがしばしばあり，診断や治療が遅れて高度難聴が残存したり，生命予後にかかわる重篤な合併症を続発したりすることがあった。そのため，第22回日本耳科学会のシンポジウムにおいてANCA関連血管炎性中耳炎（otitis media with ANCA-associated vasculitis：OMAAV）の命名がなされ，2013年には同学会にOMAAV全国調査ワーキンググループが発足し，症例が集積・解析された結果2015年にOMAAV診断基準2015が公表された^1,3）。

　本報告は，抗菌薬の奏効しない外耳炎・中耳炎，進行性感音難聴の発症など典型的なOMAAVの臨床経過をたどりながら診断がつかず，前立腺炎を発症して当院に入院したのちに，血清ANCA陰性であったが診断基準に合致したため診断が確定した1例を報告する。

　A 69-year-old man presented with progressive sensorineural hearing loss and otitis media that was unresponsive to ventilation tubes for 4 months before his first visit to our department. After being admitted to our hospital for prostatitis, he was admitted to our department with bilateral complete deafness, otorrhea, sinusitis, fever, and high WBC/CRP levels. CT revealed pulmonary lesions. Although both ANCAs were negative twice, OMAAV was suspected. After prostatectomy, the patient developed right facial paralysis, but with steroid administration, the bilateral otitis media markedly improved. these findings met the diagnostic criteria for OMAAV. Consequently, the patient was referred to another hospital for treatment.