リツキシマブおよびアバコパンの併用によって低用量グルココルチコイドで治療が奏効した顕微鏡的多発血管炎の1例

Successful treatment of microscopic polyangiitis with reduced-dose glucocorticoids in combination with rituximab and avacopan：a case report

概要

　抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎は自己免疫性疾患であり，腎障害を合併することが多い。顕微鏡的多発血管炎（MPA）はその主要なサブタイプである。今回，68歳男性でMPO-ANCA高値，腎機能低下を認め，腎生検で半月体形成性糸球体腎炎と診断した症例を報告する。リツキシマブ，アバコパン，低用量プレドニゾロン（20mg/日）による治療を行い，血清クレアチニン値と蛋白尿の改善，およびMPO-ANCAの低下を認めた。プレドニゾロンは4カ月以内に漸減，中止したが再燃は認めなかった。退院1カ月後，胆汁うっ滞性肝酵素上昇が出現し，アバコパンによる薬剤性肝障害が疑われた。ウルソデオキシコール酸（UDCA）投与により肝機能は正常化した。本症例は，リツキシマブとアバコパンの併用によってMPAにおける寛解導入療法において早期グルココルチコイド中止が達成可能であることを示す一方で，アバコパンの肝毒性への注意が必要であることを示した。