7．腎アミロイドーシス

Renal amyloidosis

1　はじめに

「腎アミロイドーシス」とは

　アミロイドーシスは種々の蛋白を前駆物質とするアミロイド線維が諸臓器に沈着し，障害を引き起こす疾患群である。これらのうち，腎臓にアミロイド沈着を認めるものが「腎アミロイドーシス」であり，全身性アミロイドーシスの原因となる前駆蛋白により引き起こされる。また，腎臓は全身性アミロイドーシスで最も高頻度に障害される臓器である^1）。アミロイド前駆蛋白は現在までに42種が報告され，そのうち24種は限局性アミロイドーシスのみの原因となり，18種が全身性アミロイドーシスの原因となる^2）。また，報告により多少の差はあるものの，14～16種の前駆蛋白が腎アミロイドーシスを引き起こす^1,2）（図1）^1）。ALアミロイドーシス，AAアミロイドーシス，ALECT2アミロイドーシスが腎アミロイドーシスの大半を占め，わが国ではALECT2アミロイドーシスの報告がないためALアミロイドーシス，AAアミロイドーシスが主な病型となる。