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Volume 97, Issue 7 （December 2024）

腎と透析 97巻7号（2024年12月発行）

Japanese English

特集腎疾患の診断と治療最前線

III．各論2：全身性疾患に伴う腎障害（診断と治療）

7．腎アミロイドーシス Renal amyloidosis 眞部俊 ¹ Manabe Shun ¹ ¹東京女子医科大学腎臓内科キーワード：アミロイドーシス , AL amyloidosis , Monoclonal gammopathy of renal significance Keyword: アミロイドーシス , AL amyloidosis , Monoclonal gammopathy of renal significance pp.192-198

発行日 2024年12月15日 Published Date 2024/12/15

DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000001598

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参考文献 Reference

1　はじめに

「腎アミロイドーシス」とは

　アミロイドーシスは種々の蛋白を前駆物質とするアミロイド線維が諸臓器に沈着し，障害を引き起こす疾患群である。これらのうち，腎臓にアミロイド沈着を認めるものが「腎アミロイドーシス」であり，全身性アミロイドーシスの原因となる前駆蛋白により引き起こされる。また，腎臓は全身性アミロイドーシスで最も高頻度に障害される臓器である^1）。アミロイド前駆蛋白は現在までに42種が報告され，そのうち24種は限局性アミロイドーシスのみの原因となり，18種が全身性アミロイドーシスの原因となる^2）。また，報告により多少の差はあるものの，14～16種の前駆蛋白が腎アミロイドーシスを引き起こす^1,2）（図1）^1）。ALアミロイドーシス，AAアミロイドーシス，ALECT2アミロイドーシスが腎アミロイドーシスの大半を占め，わが国ではALECT2アミロイドーシスの報告がないためALアミロイドーシス，AAアミロイドーシスが主な病型となる。