免疫機能異常に由来する疾患 AL型腎アミロイドーシス

全身性アミロイドーシスの患者数は,全国で約1,800名であり,約半数はAL型である.1年間でのアミロイドーシスによる新規透析導入患者は約100名であり,腎アミロイドーシスによる透析患者総数は,450～490名(0.2%)の範囲にある.透析導入後の生命予後は徐々に改善してきているが,生存期間の中央値は約2年である.プロテオソーム阻害薬が開発され,近縁疾患の多発性骨髄腫の予後は大幅に改善されており,AL型全身性アミロイドーシスでも使用が検討されている.透析開始後には,心アミロイドによる心不全,不整脈,低血圧などを生じやすく,これらが生命予後を決定する要因となっている.透析導入前に化学療法を行い,疾患活動性を鎮静化しておくためには,早期発見･早期治療が重要になる.