１．疾患の歴史，病態，特徴，症状と検査所見

　原発性マクログロブリン血症はWaldenström's macroglobulinemiaとも呼ばれ，著明な単クローン性のIgM増加を伴う成熟Bリンパ系腫瘍である。貧血，血小板減少とともに，巨大分子であるIgMの増加により特徴的な過粘稠度症候群に加え，クリオグロブリン血症や寒冷凝集素症，抗MAG抗体や抗GM1抗体などによる末梢神経障害，アミロイドーシスなどにより多彩な臨床症状を呈する。近年，本疾患にMYD88変異の頻度が高いことが明らかとなり，病態解明と新規治療薬の開発が急速に進んでいる。