序 ～なぜ今，原発性マクログロブリン血症がホットなのか～

　原発性マクログロブリン血症は，1944年に報告されてから，稀な疾患で進歩は少なかったが，rituximabが使用できるようになってから治療成績は向上し，さらに，nucleoside analogueであるfludarabine，bendamustine，さらにproteasome inhibitorであるbortezomib，さらに新たな分子標的薬剤として，mTOR阻害剤やPI3K阻害剤，bcl-2阻害剤であるvenetoclax，BTK阻害剤であるibrutinibが使用できるようになった臨床試験の結果，有望な薬剤ができることによってさらに進歩してきた。また，ゲノム情報から疾患に重要な遺伝子MYD88とCXCR4が同定されてきた。作用機序や耐性機序に関わる遺伝子である。