１．骨髄線維症の疾患概要と鑑別診断 －WHO新分類をとりいれた診断への提言－

　原発性骨髄線維症（PMF）は，骨髄増殖性腫瘍の１つで，造血幹細胞レベルで生じたJAK2，CALR遺伝子などの変異により骨髄中で巨核球と顆粒球系細胞がクローナルに増殖し，骨髄の広範な線維化，骨硬化を来す疾患である。WHO 2016による慢性骨髄増殖性腫瘍の分類では，骨髄生検による病理所見の重要性が強調され，PMFでは，前線維化期PMFと線維化期PMFに分けて独立した診断基準が記載されたこと，JAK2，CALR，MPL遺伝子変異の検索が大項目に記載されたことなどが，大きな変更点である。