９．血友病など血液凝固障害

　凝固異常を生じる疾患として，血友病，後天性血友病，von Willebrand病（VWD）がある。血友病Ａ（Ｂ）は第 VIII （ IX ）因子の活性が低下～欠乏し，出血症状をきたす。凝固因子製剤の投与により，重篤な出血を回避することが可能になった。後天性血友病Ａは第 VIII 因子に対する自己抗体が出現し，重篤な出血症状をきたす。治療により大部分は寛解に至るが，一部の症例では出血や感染症により死亡する。VWDはvon Willebrand因子の量的・質的異常に起因する疾患であるが，その病態は極めて多様である。