５．血栓性血小板減少性紫斑病と中枢神経病変

　TTPの古典的５徴候は，〈1〉 細血管障害性溶血性貧血（MAHA），〈2〉 血小板減少，〈3〉 腎機能障害，〈4〉 発熱，〈5〉 動揺性精神神経障害であるが，HUSは 〈1〉 ～ 〈3〉 の３徴候からなり，ただちには鑑別困難である。〈5〉 の症状も一定のものはなく，神経学的画像所見（CT, MRI）における特徴的所見もほとんどない。TTPの典型的な例においては，ADAMTS13に対するIgG型自己抗体（インヒビター）が発生し，活性が極端に低下（多くは３％以下）した結果，切断されない超巨大分子構造をもつVWFマルチマー（UL-VWFM）が細小動脈などで血小板凝集を起こすと考えられている。後天性TTPにおいては血漿交換（PE）療法が第一選択である。また，ステロイド，時にステロイドパルス療法などの免疫抑制療法を併用し，PE実施前の血小板輸血は禁忌である。