４．血球貪食症候群と中枢神経病変

　血球貪食症候群/血球貪食リンパ組織球増多症（HPS/HLH）は一次性・二次性の全身炎症性疾患である。けいれんや意識障害といった神経症状が３人中１人以上にみられ，中枢神経病変と診断されるが，脳脊髄液検査や頭部MRI検査上異常がないことも多い。HPS/HLH治療は，活性化マクロファージ/組織球対策と活性化T細胞対策である。一次性HPS/HLHの場合，可能な限り同種造血幹細胞移植を考慮する。