IV．既知疾患（概念）と近年同定された疾患のトピックス ５．補体欠損症

　補体欠損症では，生体防御機能の低下や免疫複合体除去能の低下による易感染性やSLEなどの自己免疫疾患を呈するが，その他にも補体制御因子の欠損では，aHUSやPNHの症状を呈することがある。特にC1インヒビターの欠損である遺伝性血管性浮腫（Hereditary angioedema：HAE）は，〈1〉 皮下浮腫，〈2〉 消化器症状，〈3〉 喉頭浮腫などの特徴的な発作所見を有する。近年では，「C1インヒビター欠損を伴うHAE」以外にも，「C1インヒビター欠損を伴わないHAE」や「後天性血管性浮腫」なども知られるようになり，注目されている。