特集 自己炎症症候群:稀な遺伝性疾患からリウマチ・アレルギー疾患へのメッセージ
V.CAPS(cryopyrin-associated periodic syndrome)
今川智之
1
Tomoyuki Imagawa
1
1神奈川県立こども医療センター感染免疫科部長
pp.1432-1437
発行日 2013年9月15日
Published Date 2013/9/15
DOI https://doi.org/10.20837/3201310046
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クリオピリン関連周期性症候群(CAPS)は,NLRP3遺伝子の異常によりIL-1βの過剰産生を来す遺伝性の自己炎症症候群の1つである。本症候群ではIL-1βの過剰により発熱や蕁麻疹様皮疹,骨関節障害を来す。CAPSの治療薬としてIL-1β阻害薬であるanakinraやカナキヌマブが用いられる。CAPSはIL-1βに関する免疫応答の異常により特有の症状を来し,免疫と炎症病態を理解する上で重要である。