IV．高IgD症候群（hyperimmunoglobulinemia D and periodic fever syndrome：HIDS）

　高IgD症候群は，コレステロール生合成経路に関わるメバロン酸キナーゼ（MK）の活性低下を原因とする周期性発熱症候群である。残存MK活性により，先天奇形や精神発達遅滞などを伴う重症型のメバロン酸尿症（酵素活性1％未満）と，軽症型である高IgD症候群（同1～10％）とに分類され，両疾患を連続性のあるメバロン酸キナーゼ欠損症（MKD）として捉えるのが現在の主流である。血清IgD値が高値である例が多いことが疾患名の由来であるが，乳幼児期にはIgDの上昇を認めない場合が多いため，診断には注意を要する。