LAHS（lymphoma-associated hemophagocytic syndrome）

はじめに

　近年，血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome；HPS）という病態が広く知られるようになり，臨床の第一線でもそれほどまれな病態ではないと思われる．われわれの施設でも紹介入院する不明熱の症例のうちに血球貪食症候群の症例を認め，約半数がリンパ腫と確定されている．HPSは骨髄におけるマクロファージの増殖と血球貪食像を特徴とし，発熱，血球減少，肝機能障害，凝固異常を呈する病態である．成人HPSの基礎疾患・原因は，感染症，悪性腫瘍，膠原病，薬剤性など多岐にわたるがその約半数を悪性リンパ腫が占め^1），リンパ腫関連血球貪食症候群（lymphoma-associated hemophagocytic syndrome；LAHS）^2）として注目されている．本稿ではトピックスとしてLAHSの臨床病理学的特徴を概説する．