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Kidney and Metabolic Bone Diseases Volume 29, Issue 3 （July 2016）

腎と骨代謝 29巻3号（2016年7月発行）

透析アミロイドーシスと関連骨関節疾患

β2-ミクログロブリンアミロイド線維の形成機序小澤大作 ¹ , 大越忠和 , 長谷川一浩 , 内木宏延 ¹福井大学テニュアトラック推進本部キーワード： Alpha-Macroglobulins , Beta 2-Microglobulin , 血液透析 , 水素イオン濃度 , 組織適合抗原I , 変異 , Amyloid , タンパク質折畳み , 分子シャペロン , Thioflavin T , タンパク質相互作用 , 透析アミロイドーシス Keyword: alpha-Macroglobulins , Amyloid , beta 2-Microglobulin , Hydrogen-Ion Concentration , Renal Dialysis , Mutation , Histocompatibility Antigens Class I , Protein Folding , Molecular Chaperones , Thioflavin T pp.199-206

発行日 2016年7月1日 Published Date 2016/7/1

DOI https://doi.org/10.19020/J02201.2017000631

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透析アミロイドーシスの原因蛋白質であるβ2-ミクログロブリン(β2MG)は,安定な天然構造をもつ比較的小さな球状蛋白質であり,in vitroにおいてアミロイド線維を形成する.現在,生化学的･生物物理学的手法を用いたin vitro研究から,β2MGのアミロイド線維形成機序の詳細が,分子レベルで明らかになりつつある.透析アミロイドーシスと関連のある生体分子は,β2MG アミロイド線維形成に影響を及ぼすことが示されている.β2MGアミロイド線維形成を促進または抑制する生体分子の探索とその機構を明らかにすることは,透析アミロイドーシスの治療や予防法を開発するうえで重要である.本稿では,in vitroにおけるさまざまな生体分子との相互作用によるβ2MGのアミロイド線維形成ならびに形成抑制に関する最近の研究について紹介する.