透析アミロイドーシスと関連骨関節疾患
β2-ミクログロブリンの折り込み障害
本宮 善恢
1
,
東元 祐一郎
,
宇治 義則
1翠悠会診療所
キーワード：
Beta 2-Microglobulin
,
Heparin
,
血液透析
,
タンパク質高次構造
,
変異
,
アミノ酸置換
,
キャピラリー電気泳動
,
Amyloidogenic Proteins
,
タンパク質アンフォールディング
,
C末端アミノ酸残基
,
透析アミロイドーシス
Keyword:
beta 2-Microglobulin
,
Heparin
,
Renal Dialysis
,
Mutation
,
Protein Conformation
,
Electrophoresis, Capillary
,
Amino Acid Substitution
,
Amyloidogenic Proteins
,
Protein Unfolding
pp.207-215
発行日 2016年7月1日
Published Date 2016/7/1
DOI https://doi.org/10.19020/J02201.2017000632
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アミロイド形成の鍵分子はMG部分的にunfoldした中間構造異性分子(conformer)である.臨床組織での中間体β2MG(I-β2MG)の存在はBellottiらにより証明されたが,われわれはその中間体コンフォーマーはC末端92位ILeから99位Metまでがunfoldしたconformer,β2MG92-99であることを確認した.β2MG92-99の代替分子ΔN6β2MGの特性を記したうえで,われわれの透析アミロイドーシス発症コンセプト-β2MG shuttle concept-を概説する.
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