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Kidney and Metabolic Bone Diseases Volume 29, Issue 3 （July 2016）

腎と骨代謝 29巻3号（2016年7月発行）

Japanese English

透析アミロイドーシスと関連骨関節疾患

β2-ミクログロブリンの折り込み障害本宮善恢 ¹ , 東元祐一郎 , 宇治義則 ¹翠悠会診療所キーワード： Beta 2-Microglobulin , Heparin , 血液透析 , タンパク質高次構造 , 変異 , アミノ酸置換 , キャピラリー電気泳動 , Amyloidogenic Proteins , タンパク質アンフォールディング , C末端アミノ酸残基 , 透析アミロイドーシス Keyword: beta 2-Microglobulin , Heparin , Renal Dialysis , Mutation , Protein Conformation , Electrophoresis, Capillary , Amino Acid Substitution , Amyloidogenic Proteins , Protein Unfolding pp.207-215

発行日 2016年7月1日 Published Date 2016/7/1

DOI https://doi.org/10.19020/J02201.2017000632

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

アミロイド形成の鍵分子はMG部分的にunfoldした中間構造異性分子(conformer)である.臨床組織での中間体β2MG(I-β2MG)の存在はBellottiらにより証明されたが,われわれはその中間体コンフォーマーはC末端92位ILeから99位Metまでがunfoldしたconformer,β2MG92-99であることを確認した.β2MG92-99の代替分子ΔN6β2MGの特性を記したうえで,われわれの透析アミロイドーシス発症コンセプト-β2MG shuttle concept-を概説する.