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Clinical Gastroenterology Volume 29, Issue 11 （September 2014）

臨牀消化器内科 29巻11号（2014年9月発行）

PSCとPBC-診断と治療の進歩

原発性硬化性胆管炎(PSC)　PSCとIgG4関連硬化性胆管炎との鑑別神澤輝実 ¹ , 来間佐和子 , 田畑拓久 , 岩崎将 , 千葉和郎 , 小泉理美 ¹がん･感染症センター都立駒込病院内科キーワード： IgG , 血液学的検査 , 高ガンマグロブリン血症 , 鑑別診断 , 生検 , 胆管炎-硬化性 , 内視鏡的逆行性胆道膵管造影 , 免疫組織化学 , 性別分布 , 超音波内視鏡検査 , 年齢分布 , 管腔内超音波診断 Keyword: Biopsy , Cholangiopancreatography, Endoscopic Retrograde , Diagnosis, Differential , Hematologic Tests , Hypergammaglobulinemia , Immunohistochemistry , Immunoglobulin G , Cholangitis, Sclerosing , Age Distribution , Sex Distribution , Endosonography pp.1435-1441

発行日 2014年9月20日 Published Date 2014/9/20

DOI https://doi.org/10.19020/J01937.2015007614

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原発性硬化性胆管炎(PSC)の病変は,肝内の小-大型胆管や肝外胆管に広範囲に多発し,胆管被覆上皮はしばしば傷害される.IgG4関連硬化性胆管炎(IgG4-SC)の病変は,大型胆管にみられ,胆管上皮は保たれる.肝･胆管･乳頭部生検にて多数のIgG4陽性形質細胞浸潤を認めた場合,IgG4-SCの可能性が高い.PSCの発症年齢は二峰性で,しばしば炎症性腸疾患を伴う.IgG4-SCは高齢の男性に多く,しばしば自己免疫性膵炎を含む他のIgG4関連疾患の合併を認める.血中IgG4値の上昇は,IgG4-SCで高頻度に認められる.肝内胆管に病巣のあるIgG4-SCは,PSCと類似の画像を呈するが,胆管像の詳細な検討や管腔内超音波による胆管壁所見は,両者の鑑別に有用である.IgG4-SCはステロイドが奏効し,その治療効果は診断のオプションとなる.