原発性硬化性胆管炎(PSC) PSCの疫学と予後

全国調査の結果から本邦の10万人当り原発性硬化性胆管炎(PSC)有病率は0.95と算出され,欧米よりも少ないが,近年増加傾向にあると推定される.診断時年齢分布にはIgG4関連硬化性胆管炎を除外してもなお,若年層･高齢層に二峰性のピークがみられる.炎症性腸疾患の合併頻度は欧米と比較して低く,全体の34%であるが,若年･高齢における合併率はそれぞれ57%･12%であり,ことに高齢発症PSCにおいて低率であった.この高齢発症のPSCの存在が本邦の特徴であると思われる.胆管細胞癌の合併は全体の7.3%であり,合併症例の多くはPSCの診断から1年以内に発見されていた.5年･10年移植なし生存率はそれぞれ74.5%,63.8%であった.