5．消化器内科医も知っておくべき黄疸（2）小児肝疾患と黄疸

小児期に肝疾患に伴う黄疸は，臨床的には胆道閉鎖症が最も重要である．胆道閉鎖症は早期に葛西術をしなければ予後は悪くなる．可及的速やかに胆道造影を行い，肝外胆管の閉鎖を確認して手術をする．一方，胆道閉鎖症が否定されたら，「新生児肝炎」を発症する多くの疾患を鑑別することになる．なかでもAlagille症候群は重要であり，特徴的な顔貌は目立たない例が少なくない．心雑音と心臓超音波検査で肺動脈狭窄があれば，まずこれを疑う．