３．「先天性免疫異常症（IEI）」の成人移行支援――小児科をハブとした全生涯医療

先天性免疫異常症（IEI）は小児期発症例が多いが，診断・治療の進歩により成人患者が増加している．また，分類不能型免疫不全症など成人期に診断されるIEIも存在する．IEIはきわめて多様な疾患群であり，易感染性のみならず，自己免疫，自己炎症，アレルギー，悪性腫瘍など多彩な病態を呈し，生涯にわたる管理を要する．移行期医療は単なる転科ではなく，小児科医がhub（調整役）として成人診療科や多職種と連携しながら，自立支援，合併症管理，就学・就労，妊娠・出産，遺伝カウンセリングを含めた全生涯医療を担うことが重要である．