15 痙縮・ジストニア -小児痙縮・ジストニア診療ガイドライン2023

痙縮・ジストニアの治療は，脳性麻痺児のADL・QOLを顕著に改善する．軽症では運動機能の改善，重症では安楽な姿勢の獲得，疼痛の緩和，着替えなどの介護負担の軽減，骨格変形の抑制が得られる．本ガイドラインの診療アルゴリズムは，痙縮・ジストニアの重症度や罹患範囲に加え，各治療の適応年齢を考慮して作成された（図1）．全身性の痙縮・ジストニアの場合，乳児期から経口筋弛緩薬を投与し，次にバクロフェン髄腔内持続投与（intrathecal baclofen：ITB）療法へ移行する．ITB療法への移行までの間は，ボツリヌス療法を試みてもよい．一方，局所的な痙縮・ジストニアの場合，ボツリヌス療法が第一選択となる．立位・歩行機能を改善させるには，おおむね2歳から下肢への治療を開始する．繰り返しボツリヌス療法を必要とする場合には，就学前後に脊髄後根切断術へ移行することが望ましい．また，一次性ジストニアの一部においては，特異的な治療（レボドパ，両側淡蒼球内節脳深部刺激療法）が著効を示す．