14 急性脳症 -小児急性脳症ガイドライン2023

小児急性脳症は，日本の小児に比較的多くみられる重篤な急性脳障害であり，発症後には死亡や重度後遺症を残すこともある．2016年に日本小児神経学会から初めて体系的な「小児急性脳症診療ガイドライン」が刊行され^1），急性壊死性脳症（ANE），けいれん重積型（二相性）急性脳症（AESD），可逆性脳梁膨大部病変を伴う軽症脳炎・脳症（MERS），難治頻回部分発作重積型急性脳炎（AERRPS）といった主要症候群の認知度が高まり，臨床像・画像所見・病態に関する知見が蓄積された．また，2017年には第2回全国実態調査が実施され，日本における新たな疫学データが得られている．2023年改訂版では，Minds 2020に基づきCQ（clinical question）の形式も取り入れた．本ガイドラインは標準的な診断・治療・管理を提示し，予後改善に資することを目的としている^2）．